Waldenstrom ee Macroglobulinemia: calaamadaha, keena, saadaal

cudurada dhiiga iska dhaxlo waa dhif iyo naadir, laakiin waa mid aad halis ugu ah dadka. Mid ka mid ah cudurada sida waa macroglobulinemia Vandelstrema.

Ka badan waxaa lagu gartaa?

Under cudurkan ee daawada casriga ah waxaa loola jeedaa a syndrome hematological dhaxlo Ulasocto joogitaanka macroglobulin dhiigga. protein Tani waxaa la aasaasay by hawsha unugyada monoclonal dhiig B-lymphoid (B-limfosaytis).

Sida caadiga ah, unugyadan ayaa ka mas'uul ah ereygu wuxuu ahaa ee dhiig-M globulin. Marka shaqo kasta oo dhuuxa lafta (inta badan ee horumarinta geedi socodka burada) waa isbeddel ku Halabuurka amino acid iyo isku xigxiga ee hiddo, taasoo keentay in macroglobulin Avv, i.e. horumarinta macroglobulinemia Waldenstrom ee.

Cudurku waa wax dhif ah, oo ku saabsan 3 qof malyankii qof. Waxa uu yeesho inta badan ragga da'doodu ka weyn tahay 55 sano. cudurada tani waxaa la dhowaad ma dhici karto ilaa 40 sano.

Sidee, ka dibna, mariyo cudurka heerarka gacanta iyo unugyada? Dhismayaalkee saameeyo in meesha ugu horeysa iyo in ay sabab u jira?

pathogenesis cudurka

At qalbiga patogenza cudurka ku badanaya malignant unugyada plasma unugyada awood u koraya immunoglobulin M. Gadzhiyev unugyada Kuwani Galay dhuuxa lafta, beerka, beeryarada, halkaas oo ay bilaabaan in ay si firfircoon uga badanayaan iyo qarsan macroglobulin pathogenic. Sayidka horumarinta macroglobulinemia Waldenstrom ee.

raasamaal of protein pathogenic dhiigga ku keenaysaa in horumarka ay ku nafwaayay. Sidaas darteed heerka socodka dhiigga hoos u dhex weelashii, taas oo horseedaysa in ay fadhiidka ah. Intaa waxaa dheer, Ddareenka arrimo xinjirowga plasma (sabab u duubo, oo waxay u daawaca macroglobulins). Taas darteed carqaladeeyey dhismaha xinjir caadiga ah, kaas oo ugu dambeyntii keenta in dhiig kordhay.

Arag, markii baaritaan microscope ka yar, unugyada dhuuxa lafta, waxaa lagu arki karaa waxaa accumulations limfosaytis "plazmatizirovannyh", tiro badan oo ah baaluq B-limfosaytis iyo secreting dhexdhexaadiyayaal bararka ee unugyada waaweyn. All of unugyada kuwaas oo muujinaysa in ay jirto macroglobulinemia Waldenstrom ah.

calaamadaha

Sidee Caafimaad ahaan la tuhunsan yahay kartaa cudurkan?

The bukaanka ugu horeysay ku caban doonaa calaamadaha nonspecific - tabar guud, xummad-fasalka yar yahay muddo dheer, dhidid, miisaanka oo yaraada sabab la'aan.

Calaamadda ugu badan, oo ku salaysan ka mid ah taas oo aan ka shakino kartaa in fartaan macroglobulinemia Vandelstrema, waxaa kordhay dhiigbaxa sanka, ciridka iyo xub-axaleedka. Badan ka yar inta badan lagu arkay burbur subcutaneous iyo burbur.

Waqti ka, waxa dhici karta in hepatosplenomegaly iyo Lymphadenopathy (qanjidhada oo barara). Waxa kale oo suuragal horumarinta dhibaatooyin macroglobulinemia.

Marka ku fashilmeen in ay bixiso daryeel caafimaad oo ku habboon jirto halista ah ee bukaanka kooma, iyo xitaa dhimasho (laakiin bukaanada dhimanaya inta badan ma aha wax badan oo ku saabsan waxa ay ka cabanaya macroglobulinemia Waldenstrom ee). Sababaha dhimashada ay tahay natiijada dhibaatooyin horumariyo.

dhibaatooyinka cudurka

Isla sidaa ayaa laga keeni kartaa cudurka?

Ugu horayn ku lug leh geeddi-bahal nidaamka wadnaha iyo, kuwaas oo weelasha yaryar - qalintaanka, arterioles iyo venules. By yareynta socodka dhiigga arkay horumarinta retinopathy, nephropathy. kelida oo dhaawac gaaro. Xaaladdan oo kale lagu gartaa horumarinta qabsamin vascular glomerular iyo urolithiasis la dhigaalka ee urate.

Macroglobulinemia Waldenstrom lagu gartaa difaac yar oo ku biiray caabuqyada fursad- complicating iyo Baadhista cudurka sababaya.

Sida horumarka geedi socodka waa xakamaynta wayn ee dhammaan jeermiska of hematopoiesis iyo horumarinta pancytopenia. Amyloidosis lagu gartaa horumarinta iyo lesions bahal Sida beerka protein iyo xididdada dhiigga beeryarada, taas oo sii xumaysay iyo si ay shaqo oo yaraada.

Baadhista xanuunada

Maxaa tubta caawin doonaan inaad fahamto in fartaan macroglobulinemia?

First, waa in aan ku bixino CBC dareenka. Tilmaamayaasha ugu weyn ee cudurka sii korodhsan doonaa heerka Kimikada erythrocyte iyo formation of gaar ah "rouleaux" - wada dusin ee unugyada dhiigga cas. WBC caadi ahaan waxay muujinaysaa tiro kordhaysa oo ah limfosaytis ee falanqaynta iyo muuqaalka kore ee foomamka leukocytes qaan gaadhin.

Si loo xaqiijiyo cudurka by qabashada difaac. Ka dib markii daraasad tani ma tilmaami karaa lacagta kordhaysa ee immunoglobulin dhiigga M

immunoglobulins Monoclonal waxaa ka go'an in dhiig ka dib markii dheer ee Delft oo ku tilmaamay.

calaamado dheeraad ah, laakiin aan si gaar ah waxaa ka mid ah beerka balaartay iyo beeryarada, ogaanshaha amyloid in biopsy kappillyarah kelyaha, iyo sidoo kale dhimista tirada arrimo xinjirowga plasma (gaar ahaan, factor 8).

daaweynta

In marxaladaha hore ee cudurka, haddii aanay jirin lug weyn xubnaha gudaha, daaweynta gaarka ah aan la tilmaamay. Inta badan, bukaanka waa kuwan hoos kormeer caafimaad ee hematologist degmada.

Marka koowaad ee lagu garto iyo xaqiijiyo in cudurka - macroglobulinemia Waldenstrom, bilaabaan therapy gaar ah la nudaha. Si loo isticmaalo daaweynta daawooyinka sida "hlorbutin", "Cyclophosphamide". Waxay leeyihiin saamayn cytostatic iyo jebin hawlaha ee Gadzhiyev a malignant of B-lifotsitov.

Loo magacaabay in kaalinta koowaad "hlorbutin" si 6 mg maalin kasta oo afka 3-4 todobaad. Badsashada daawada waa ben la horumarinta aplasia dhuuxa lafaha. Markii uu dhamaystay koorsada daawada laguu qoray qaadasho dayactirka daroogada (4.2 mg) maalin kale oo kasta.

Si loo hagaajiyo oo xuduudaheedu ku rheological dhiig isticmaalo plasmapheresis. daaweynta plasmapheresis waxaa lagu fuliyaa for isticmaalka daroogada cytotoxic. Waayo, nidaamka ka kaxayntu ay muujiyeen in 2 litir plasma la bedelay deeq ay fayruska aan nooleyn.

ka hortagga

Maxaa yeelay, cudurku waa la iska dhaxlo, waa ay adag tahay in si kasta oo saamayn dhinaca horumarinta, maadaama ay horay waxaa jiifsaday hiddo-ka. Sida kaliya in ay ka fogaadaan horumarinta cudurka ku habboon oo ka mid ah cudurka iyo qorshe si fiican-gal la mid ah daaweynta.

Si dadban saamayn cudurka wuxuu noqon karaa mid ku xiran qaab nololeed caafimaad qaba, joojinta sigaarka iyo khamriga, sigaarka iyo xadka suxuunta basbaas.

Tan iyo markii ay cudurka waa hidde, waxay keeni kartaa in ay horumarka iyo qaar ka mid ah xaaladaha xun - ula shaqeeya formaldehyde aniline, rinjiga, varnishes.

cudurada soo noqnoqda viral sidoo kale ay awoodi karaan in la beddelo hiddawadayaasha aadanaha. daawaynta hore ee cuduradan ka hortagi doontaa isbeddel ah ee hiddo iyo ka hortagga horumarinta macroglobulinemia.

tallaabooyin ka hortag ah ayaa loo saarin karaa in ay bartaan bukaanka qaba sifooyinka cudurka iyo horumarinta howlaha ay u hoggaansamaan hab nololeed caafimaad leh.

saadaal

Maxaa suga bukaanka yeelatay macroglobulinemia Waldenstrom? Saadaasha cudurka waxay ku xiran tahay darnaanta cudurka in yeelatay dhibaatooyin iyo daaweynta waqtigii.

Haddii uu cudurku waa in ay marxaladda hore ee horumarinta, xaaladaha intooda badan waxaa suurtagal ah si looga hortago in ay horumar. bukaanka noocan oo kale ah xitaa waxay leeyihiin fursad ah in daawo buuxda, isticmaalka qaadasho dayactirka nudaha weli si weyn u kordhin kartaa rajada ay nolosha.

Waa mid aad u xun, waayo, kuwa la macroglobulinemia adag Waldenstrom ee. Calaamadaha, saadaasha ah ee taas oo aad u niyad - beerka amyloid iyo kelyaha, dhiig-bax iyo horumarka joogtada ah kooma paraproteinemic. Haddii uusan waqti ku caawin bukaanka sida, jaaniska sare dhimashada.

Filashada The nolosha caadiga ah ee dadka qaba cudurka ku saabsan tahay 4-5 sano. Marka si sax ah kor barbaro qorshaha daaweynta waxay ku kordhin karaan in ay 9-12 sano.

Khatarta cudurka

Marka la eego in cudurka dhif dhacdaa, waa adag tahay in isaga ka shakisan tahay horumarka nin ku dhowaad marnaba la kulmay isaga. Marka la eego in xidhiidhka hore daaweynta bukaanka ee maxalliga ah, waa garbaha, waxayna masuul ka tahay hubinta in waqtigii waxaa looga shakisan yahay oo laga helay macroglobulinemia Waldenstrom ee. Waa maxay cudurka this, lagu xusuusan doonaa, oo dhan ma aha dhakhaatiir, si kastaba ha ahaatee, ha moodin in bukaanka ayaa kaliya cudurada siiyo, iyada oo la tixgelinayo dhammaan daliilka ay clinical, waa in therapist kasta.

In mustaqbalka, bukaanka tani keeni doonaa hematologists, laakiin cudurka hoose ku dul keliya ee saaran garbaha rugaha dhakhaatiirta.

aqoonsiga dabayaaqadii cudurka keenta in cawaaqib daran markii chemotherapy ma aha wax ku ool ah. Taasi waa sababta waa in aad ogaato oo ku saabsan cudurka this oo dhan ma inay ka maqnaan oo ha keeno xaalad la dayacay.