Cudurka Alexander. Form. Cilad. Odoroska

Alexander cudurka - Waa dhif iyo naadir in dareemayaasha cudurada taas waa horusocod ee dabiiciga ah. Sababaha xaaladan bahal ah oo aan weli la aqoonsaday, laakiin booska ugu xooggan ee aragtida isbedel ayaa ku heysta hiddo GFAP. hiddo mas'uulka ka ah habaynteeda fibrillary glial protein acidic.

Alexander cudurka dhacdaa baahsan, waxaa weeye macluumaad ku saabsan soo noqnoqda qoys xaaladood oo cudurka. cudurka dhaxlay waa autosomal xukuma nooca dhaxalka. Waqtigan xaadirka ah, saynisyahano sii daayay saddex kala duwan ee cudurka this: dadka waaweyn, dhallinyarada iyo ilmaha.

The daliilka ugu horeeya ee foomkan carruurta ee cudurka bilaabmin qiyaastii waqti ilmaha waa 6 bilood. Calaamadaha ugu muhiimsan ee la odhan karaa koritaanka madaxa aan caadi ahayn iyo sidoo kale cudurada neerfayaasha. Waxaa jira dib u dhac ku psychomotor iyo horumarka jireed. Waxaa jira qaar ka mid ah xanuunada extrapyramidal sida dystonia iyo horeartroz. Waxaa laga yaabaa in la horumariyo tetraparesis caydi. Waxaas oo dhan waxay ka sokow, ilmuhu waa ku adag tahay adigoo wax liqidda. Mararka qaarkood waxaa laga yaabaa in bukaan aragto nystagmus, iyo sidoo kale jidka degna dhaqaaqin jallo ah. Mararka qaarkood bukaanka waxa uu leeyahay xibin gal, hurdo. Celcelis ahaan, bukaanka ku nool 2-3 sano ka dib markii koowaad ee lagu garto Cad. Cudurada of habka dareemayaasha carruurta waa mid aad halis u ah jirka soo kobcaysa.

Alexander cudurka, kuwaas oo socodka ee foomka of dhallinyarada, waxay bilaabeen in ay horumariyaan inta lagu guda jiro muddo 4 ilaa 14 sano. Eegay falanqaynta shaaca ka qaaday in aasaasiga ah calaamadaha yar ka hor, ka hor da'da labo carruur ah ka dambeeya in psychomotor horumarka, inta badan leedahay suuxdin, iyo si tartiib tartiib ah sameeyay tetraparesis suurto gal pseudobulbar xanuunada, soo noqnoqda oo dhacdooyin ah ee xibin gal. Inta badan bukaanka macrocephaly shaaca ka qaaday, laakiin waxa aan la gelin karaa si waafaqsan sifooyinka caan cudurkan ee muddada carruurta. Inta badan, dadka buka ka soo roonaadaan oo aan la sharrixin oo ah matag, gaar ahaan subaxda. Tartiib tartiib, waxay ka dhigan koror ah xanuunada pyramidal sida ataxia, qalal maskaxda. Waxaa xusid mudan in shaqada caqliga kama beddelayso. cudurka MRI Alexander (sawirka hoos ku qoran) lagu muujiyey isbedel caadiga ah. Cimriga - 7-9 sano ka soo bilawga calaamadaha ugu muhiimsan.

Aad u kala duwan in ay daliilka kiliinikada foomka dadka waaweyn ee cudurka. From labaad ilaa tobankii sano ee ugu toddobaad ee nolosha u dabaal bilawga calaamadaha. Tartiib tartiib bukaanka muujinaya calaamado cerebellar iyo wadooyin corticospinal. In ka yar caadi ah, waxa loo arki karaa nystagmus iyo dhantaalan ee garashada shaqo.

Habka ugu weyn ee cudurka of habka cudurkan waa MRI, CT, iyo falanqaynta DNA. daawayn gaar u ah cudurka Alexander ma leedahay. Daaweynta calaamadaha. Saadaal miskiin ah oo ku xiran tahay sida dhakhsada ah cudurada manifesto ah. The si degdeg ah ay tani dhacdo, si dhakhso ah dhimasho.