Werdnig-Hoffmann, foomka iyo calaamadaha ugu muhiimsan

Werdnig-Hoffmann - aad u cudurada halis ah kaas oo la Ulasocto amyotrophy, burburinta tartiib ah macdantaa dareemaha ugu muhiimsan ee laf-dhabarta, iyo, sidaas awgeed, atrophy muruqa. Isla markiiba waxaa xusid mudan in tani ay tahay cudur aan la dhaxlay hidde, kaas oo la kala qaado ee autosomal hab recessive.

Waa maxay Werdnig-Hoffmann?

Waa cudur maskaxda ah oo ay la socdaan burburinta tartiib ah oo ka mid ah qaab-dhismeedka aasaasiga ah ee nidaamka innervating dareemayaasha jirka. Tusaale ahaan, inta badan waxaa jira demyelination oo ka mid ah xididdada jilibka ah laf dhabarta. Intaa waxaa dheer, cudurka waxay saameeyaan dareemayaasha cranial.

Dabcan, dhaawaca uu si fiiloyin dareemaha saameeyaa gobolka muruqyada. Si kastaba ha ahaatee, waayo cudurkan waxa lagu gartaa wax-u khasaaro muruqa dogobka, taas oo qayb ka mid ah muruq xajisto awood u leh inay qandaraas, halka goonida "xidhmo" atrophy.

atrophy lafdhabarta Verdniga-Hoffmann muujiyey in carruurnimada. Maanta waxa loo qaybiyaa saddex noocyada ugu muhiimsan ee cudurka.

cudurka lagu dhasho Verdniga-Hoffmann iyo astaamaha ay

Caadi ahaan, calaamadaha ugu horeeya ee foomkan cudurka hore u dareemi in dhowrkii maalmood ee ugu horreeya dhalashada ka dib. ilmahaaga ayaa soo bandhigi daalid paresis ee jirka ah. The oohin ahaa reer jirran yihiin daciif ah oo kali ah maqli karo, marka lagu daro, waxay leeyihiin habka awood u waa la jebiyey.

Sida marka ilmahaagu sii koro, waxaad ogaan doontaa arakayo in horumarka jireed. ilmaha buka ha sii madaxa, mana fariisan karo hana kor istaagin. Kaliya xaalado dhif ah, ilmuhu waa inay awoodaan inay qabtaan jidhka meel qumman oo toosan, laakiin awood this baaba'aa si dhakhso maadaama uu burburkii ka macdantaa dareemayaasha.

Intaa waxaa dheer, waxaa jira qaar ka mid ah aan caadi ahayn in horumarka lafaha, Kobac la'aanta gaar ahaan hip, qalooca, formation of xabadka masaf, clubfoot, yiraahdo hydrocephalus.

Inta lagu guda jiro cudur ah malignant, iyo xumaanshaha of dhammaato dareemaha si degdeg ah horumar. Atrophy lagu tilmaami karo ma aha oo kaliya murqaha lafaha, laakiin sidoo kale macdantaa oo ka mid ah xubnaha gudaha. Inta badan saameeyeen diaphragm ka, taas oo horseedaysa in ay neefta. Nasiib darro, carruurta qaba cudurka la mid ah ku nool yihiin (celcelis) ilaa da'da sagaal.

cudurka Early Verdniga-Hoffmann

Calaamadaha ugu weyn ee cudurka isu mariyo ee qeybtii labaad ee nolosha. The bilood dhowr ka mid ah horumarinta caafimaadka jidhka ee ilmihiisa ugu horeysay maraa wax iska caadi ah - kid ah u barto si uu u qabto madaxa iyo fadhiisan, mararka qaar xitaa fadhiisan karaa gaariga sabata. Laakiin xirfadaha oo dhan waxaa laga badiyay ka dib markii ay hawshooda u ah ee cudurka. By habka, inta badan dhirfinaya cudurka syndrome.

Gariirka ee faraha iyo contracture seed - calaamadaha ugu horreeya ee burburinta macdantaa dareemayaasha. Later yeesho atrophy iyo curyaannimo muruqyada. Muddada celcelis ahaan nolosha dadka bukaanka ah waa inta u dhaxaysa 14 ilaa 16 sano.

cudurka dabayaaqadii Verdniga-Hoffmann

Cudurka noocan oo kale ah waa fudud. Sida caadiga ah, ilmaha uu yeesho arrin si caadi ah ilaa da'da laba. waxar adhiga ka soo barto in uu fadhiisto, istaag oo soco. Kaliya waqti waalidiinta ay bilaabaan in ay isku aragto qaar ka mid ah weecasho.

First, bedesho wiiqmin ilmaha buka - tagaa, wax badan oo jilbaha laabaya, inta badan ku dhacaa, ma qaban dheelitirka. Sida cudurada laga yaabaa in qaar ka mid ah isku aragto isbedel lafaha, sida calaamadaha lahayo ee xabadka. Verdniga-Hoffman syndrome waxa lagu gartaa gariirka xoog leh, hoos u cabirida xaalada muruqa, ka lumay ee ugu weyn ee hummaag Shuruudi.

Xaaladaha intooda badan 10-12 sano ilmaha si buuxda u lumiya awoodda safarka madax banaan. Si kastaba ha ahaatee, haddii ay taasi ku bukaannada ku noolaan ilaa 20, iyo mararka qaarkood ilaa 30 sano.