Cantrell ee pentad: sababaha, daaweynta, saadaal

Waxaa jira wax badan oo curyaanimo sameeyay utero. Waxay saamayn kartaa nidaamka xubin kasta. The ugu khatarta badan yihiin cilladaha wadnaha, sambabada, habka dheef shiidka, kelyaha, iyo maskaxda. Qaar ka mid ah iyaga ka mid ah waa la leheyn nolosha. Kale kasteba daaweynta qalliin. Mid ka mid ah curyaanimo ugu adag loo arkaa pentalogy Cantrell. Cudurka Tani waxa lagu gartaa tiro ka mid ah xadgudubyada dhowr xubnaha. Xaaladaha qaarkood, waxaad ka heli kartaa pentad aan dhamaystirnayn Cantrell. Inkastoo darnaanta iin ah, mararka qaarkood dhakhaatiirta ay awoodaan in ay la tacaalaan cudurka iyo soo celiyo hawlaha muhiimka ah ee jirka.

pentad Cantrell ee - waa maxay cudurada this?

cudurada Tan waxaa la xiriira cudurada wadnaha lagu dhasho, iyo xubnaha kale. Sida pentad magaca Cantrell ka mid ah 5 cilladaha. iyaga ka mid ah waa xadgudub ugu halista badan ee nidaamka wadnaha, taasoo weeyaan isbedel ku hemodynamics. Sidoo kale iin this ku lug leedahay iin la isku qurxiyo laga cabsado. Aqoonsadaan waxay noqon kartaa isla markiiba at dhalashada ilmaha, sida qalbiga dhashay "ulo ka baxay". Cantrell ee syndrome aysan mar walba ka kooban yahay 5 cilladaha. Inta badan in 1 ama 2 xanuunada maqan (tetrad triad). Waxa intaa dheer in cudurka wadnaha, cudurka waxa ka mid ah astaan kale oo culus - omphalocele. Sidoo kale waxaa jira isbedel ku caloosha ka jilibka iyo derbiga xabadka, iin diaphragm.

pentad Cantrell ee: sababa cudurka

Waxaa muhiim ah in la ogaado in cudurka la aasaasay ee saddexda bilood ee labaad ee uurka. Muddadan, oo yeynan dhammaan xubnaha muhiimka ah iyo nidaamka. Sida la og yahay, waayo 14-18 toddobaad ee uurka sameeyay mesoderm. Under saameynta ay deegaanka iyo hooyadiis cudurada kala duwan qaar ka mid ah xadgudubyada embryogenesis laga yaabaa inuu dhaco inta lagu jiro xilliga this. Mid ka mid ah aan caadi ahayn u noqon karaan pentalogy Cantrell. Sababta dhabta ah ee cudurka aan la aasaasay. Si kastaba ha ahaatee, iin uu la xidhiidho koromosoomyada. iyaga ka mid ah, 18 iyo trisomy 13, Turner syndrome, X-lala cudurka. Waxaa la og yahay in iin ay tani tahay arrin naadir ah. inta jeer ee ay dhacdo waa 3-5 dhallaanka halkii milyan. In dunida ka mid ah in ka yar 100 xaaladood oo lagu tilmaamay. Cudurku waa mid caam ku tahay wiilasha.

In kasta oo xaqiiqda ah in si aad u ogaato sababta asalka u ah cudurka ayaa weli ma ahaa, waxaad u baahan tahay inaad ogaato oo ku saabsan arrimaha khatarta keeni xanuunada kala duwan ee horumarka uurjiifka. Ka mid ah iyaga,

1. Saamaynta waxyaabo waxyeello iyo sun (cusbada biraha culus, daroogada, iyo kiimikada).
2. gaadhista shucaaca.
3. saamaynta jirka (dhaawac).
4. Xaalado walaaca.
5. Sigaarka iyo cabitaanka khamriga.

Hab of cudurada hemodynamic

Sababo la xaqiiqada ah in pentad Cantrell ku kulmaan yaabaa cilladaha kala duwan wadnaha, rabshooyin hemodynamic sidaas ka duwan midba midka kale. Inta badan cudurkaan waxaa la socda iin septal ventricular. Horumarinta ee xanuunada hemodynamic ku xiran tahay xigeenka. Cilado la taaban karo ka dhacaan boodo badan oo goobo yar yar, taasi oo horseeday inay hypertension pulmonary. ventricle bidix waxaa buux dhaafiyey iyo magdhawga hypertrophy. Sidaas darteed, waxaa jira in la kordhiyo labada RV iyo LV.

In ka yar caadiga ah iin septal wadne. rabshooyin Hemodynamic markii ay sidoo kale ku xiran tahay xajmiga iin ah. Iyadoo isgaarsiinta weyn oo u dhexeeya dheecaan atria dhiigga galay xaq u soocay waxaa aad u kordhay, taasoo keentay in hypertrophy iyo Dilatation ah ka qaybqaadashada. The dollar wadne-tagay dhacdaa.

The daliilka ugu weyn ee pentad Cantrell ee

Sida la og yahay, ee classical Cantrell Syndrome waxaa ka mid ah 5 cilladaha. iyaga ka mid ah ay yihiin xadgudubyo soo socda:

• uurjiifka Omphalocele. Sidaas oo kale waxa loo yaqaan sare-xudunta iin darbiga caloosha. xadgudub Tani waxa lagu gartaa xaqiiqada ah in xubnaha gudaha sida caadiga ah laga helay caloosha, waxaa lagu soo ururiyay bac Sheelada xudunta iyo ka baxsan tag.
• Laab iin derbiga. Waxaa inta badan lagu gartaa maqan yahay ama uu qeybsataan xiphoid. Sidaas darteed, wadnaha ayaa sidoo kale hore u socda.
• Maqnaanshaha pericardium ah, taas oo ah in ay ku xiga si ay diaphragm ka.
• horumarinta cillado Wadnaha. In dhammaan kiisaska ectopia ah - wakaaladda meeleynta aan sax ahayn. At qalbiga iin noqon kartaa in caloosha ama qoorta. In ectopia Intaa waxaa dheer, oo waxaa jira cilladaha kala duwan. Intaa waxaa dheer in ay VSD iyo ASD dhacdaa atresia ee waalka tricuspid, halbowlaha pulmonary. Marar dhif ah, maqnaanshaha dhamaystiran oo qolalka wadnaha.
• Sheelada muruqa neefsiga.

Waxa intaa dheer in Cantrell Syndrome waxaa laga yaabaa in aan dhamaystirnayn, iyo waxaa sidoo kale lagu arkay iyadoo isku darka ah cillado kale. Inta badan, cudurkan yimaada habdhiska dhimirka (maskaxda Sheelada, yiraahdo hydrocephalus), caloosha iyo mindhicirka (pathology ee xameetida iyo beeryarada), maqnaanshaha faraha ama adimada.

Sawirka caafimaad ee cudurka

Calaamadaha cudurka baxeen bilaabo xilliga dhalashada. Midkii kowaad wuxuu u dhigaysa laftiisa loo yaqaan iin qurxiyo weyn, taas oo wadnaha iyo xubnaha caloosha "laalaadin" ka baxsan. Intaa waxaa dheer, in saacadaha ugu horreeya ee nolosha oo ay ku biiraan calaamado dheeraad ah oo laga cabsado. Sababtoo ah cilladaha wadnaha ee lagu dhasho Dullaysi helo ogsijiin yar. Sidaas darteed, oo wuxuu lahaa oo neefta oo ku qabata, dhiigrooraan, indrawing meelaha intercostal iyo qaybta hoose ee sternum ka. Inta badan, ilmaha yaryar waa in lagugu xiro qalabka neefsashada ah. Si aad ka shakisan tahay cudurka, waxaa lagama maarmaan ah si loo ogaado meesha wadnaha si loo xaqiijiyo mid ka mid ah qaababka ugu muhiimsan - jirka ectopia.

Waa maxay cudurka of pentad Cantrell ee?

cudurka syndrome Cantrell ayaa waxaa ugu horeyn ku salaysan imtixaanka dibadda ee dhashay. First, dhakhtarka eegaya joogitaanka omphalocele - iin derbiga caloosha iyo thoracic, ka dibna go'aan ka halkaas oo qalbiga ku jira waa. Marka xaqiijinta ectopic, disorder argument neefsashada iyo hemodynamic, cudurka waa hubaal. Si loo go'aamiyo jiritaanka cilladaha wadnaha, oofiyey auscultation iyo echocardioscopy. Ultrasound anshaxa caloosha shaqayn karto, maxaa yeelay, ugu horreeya oo dhan cilado waa in la ciribtiray.

Daaweynta pentad Cantrell

In kasta oo xaqiiqda ah in pentad Cantrell ah - Tani waa marka la isku daro oo laga cabsado xigeenka, mararka qaarkood waxaa suurtagal ah si ay ula qabsadaan la. Tani waxay khusaysaa dadka qaba cilladaha hemodynamic jaanqaadaan nolosha. The daaweynta iin lahayn ugu weyn - faragelinta qalliin. Hawlgalka ayaa ka kooban dhowr marxaladood oo waxaa loo arkaa mid ka mid ah ugu adag ee. meesha la qalay ayaa waxaa lagu qabtaa thoracic midline iyo derbiga caloosha. Isla mar ahaantaana, dhakhaatiirta qalliinka waa in ay fuliyaan edbinta cilladaha wadnaha iyo hoos u of nidaamka dheefshiidka. Ectopia ee wadnaha ayaa inta badan ka tagay. Xaaladaha qaarkood, qaliin VSD yar iyo ASD jiifay jir ah ku habboon (3 sano).

khalad Hortagga

Habka ugu weyn ee ka hortagga waa in baaritaanada hooyada. pentalogy Sida caadiga ah cudurka Cantrell in ilmaha caloosha ku horeba waxaa loo dhiibi karaa 20-24 toddobaadka of horumarinta. Inta badan, go'aanka caynkaa ah waa sababta joojinta uurka. Waayo, ka hortagga aasaasiga ah waxaa ka mid ah:

• Si looga fogaado waxyeelo.
• Yeelo hab nololeed caafimaad leh.
• Iska ilaali xaaladaha walaaca, gaar ahaan qeybtii hore ee uurka.

saadaasha ee cudurkan uu qarsoon yahay, sida ay ku xiran tahay xaddiga burbur ee wadnaha. Xaaladaha qaarkood, dhakhaatiirta u maareeyaan si loo badbaadiyo nolosha ilmaha. Si kastaba ha ahaatee, carruurta waxay u baahan daryeel joogto ah iyo kormeerka ee ku takhasusay.