Cudurka Marfan: Calaamadaha ugu waaweyn iyo sababaha koritaanka

Mid ka mid ah cudurrada qaabka joogtada ah waa cudurka Marfan. Nuxurkeedu waa xadgudub hidde ah oo ah unugyada isku xira bini-aadanka, kuwaas oo ka masuul ah ilaalinta qaab dhismeedka unugyada deggan. Waxay qabtaan weelasha, xubnaha gudaha, murqaha.

Under ka syndrome Marfan la fahamsan yahay sida xadgudub ku ah dheelitirka dabiiciga ah waxaa isbeddel fibrilina sabab ah, in uu yahay, "Dhismaha" ugu weyn ee jirka wax. Beddelidda qurxiyo hidde ku kordhinaya horumarka heley qaar ka mid ah xubnaha gudaha, inta badan ku xanuunsado nidaamka wadnaha, waa la beddeli karaa in unugyada lafta, inta badan ku dhacaa aragga.

Waa murugo in la aqbalo, laakiin cudurka Marfan waa mid aan la daweyn karin. Nasiib darro, aqoonyahanadu weli ma aysan helin wax daaweyn ah oo wax ka qabta cudurkan. Si kastaba ha ahaatee, ma ahan wax sidaas u xun, oo la siiyo ilaa ay dhacdo in kasta oo aan awoodo, maxaa yeelay, dhakhaatiirta ay awoodaan si ay u fuliyaan daaweynta calaamadaha. Tani waa horumar la taaban karo, iyada oo la bixinayo xaqiiqda ah in 20 sano ka hor dadka qaba cudurkaan aan ku nooleyn wax ka badan afartan sano. Hadda dadku waxay filan karaan nolol buuxa, dabcan, iyada oo la ogaaday in cilad-baadhista la sameeyey waqtigii loogu talagalay, daaweyntuna waxay bilowday marxaladda hore ee cudurka.

Ilaa iminka shaybaaradu waxay diyaariyaan noocyo kala duwan oo loogu talagalay loola tacaalida halista jirrada. Waxaa la aaminsan yahay in mustaqbalka dhow mustaqbalka lacagaha badani ay ku saleysnaan doonaan inhibitorada. Ka dibna, laga yaabee, Marfan cudurkani ma noqon karo calaamad aad u xun oo dad badan, waxaana ugu dambeyntiiba noqon doonaa cudur sahlan oo la daaweyn karo.

Moodhidda genotype waxay dhacdaa marar dhif ah. Sida caadiga ah, cudurka Marfan wuxuu waalidiinta u gudbiyaa carruurta. Dadaaladda xaqiiqda ah ee adduunka ku dhaqma waa mid dhif ah: hal kiis oo ka mid ah shan kun. Laakiin haddii waalidiintu ay qabaan cudurkaan, ka dibna boqolkiiba konton boqolkiiba waxaa loo gudbin karaa ilmaha. Kaliya 25% carruurtu waxay cudurka Marfan ka helayaan waalidkood, laakiin waxay ka imanayaan isbeddelka shahwada ama ukunta. Astaamaha naftooda aad si cad u muujin karaa, ka dibna qofku la mid ah muuqaalada, laakiin mararka qaarkood sawirka clinical waa sidaas oo isku darsamay in calaamadaha dhigi soo baxay quruxsan adag.

Calaamadaha Marfan: calaamadaha

Calaamad muujinaysa horumarinta cudurka waxaa loo tixgeliyaa bukaanka aad u sarreeya. Run, mar walba ma muuqan, iyadoo ku xiran kiiska gaarka ah. Sidoo kale, fiiri xajmiga iyo qaabka faraha gacmaha iyo lugaha, waxay si aan caadi ahayn u faafin, noqdaan kuwo dheer iyo dhuuban. Haddii aan ka hadleyno jirdhiska qof jiran, markaa waa mid aan is dulsaar lahayn, tan iyo gacmaha iyo lugaha ay aad u dheer yihiin marka loo eego jirida. Sida kor ku xusan, bukaanno badani waxay leeyihiin muuqaal isku mid ah. Waxaa lagu qeexay dhakada aan caadi ahayn sare ee koritaanka jihada khaldan ee ilkaha, indhaha oo qoto dheer-set. Sidoo kale, bukaanku badanaaba waxay leeyihiin caleenta, cagaha cagaha, cilladda feedhaha, dhibaatooyinka wadnaha iyo xididdada dhiigga.

Ciladaha noocan oo kale, sida cudurka Marfan, macnaheedu maahan dhammaadka nolosha. Qofka waa inuusan joojin horumarkiisa hore oo uu u hoggaansamaa bukaanka jiifka ah. Xasuusnow in cudurkan oo kale aad sameyn kartid, xitaa u baahan tahay inaad hogaamiso qaab nololeed firfircoon. Tusaale ahaan, wadajir ahaan cayaarta ciyaaraha oo dhan, horumarinta jimicsiga jirka, socodka hawada cusub, dabaasha. Dabcan, waxaa jiri kara dhibaatooyin kala duwan, laakiin waxay si fiican u maamulaan daawooyinka.

Waxa ugu muhiimsan waa in uu si joogta ah u booqdo dhakhtarka, maadaama uu kaliya si macquul ah u qiimeyn karo xaaladda guud ee qofka oo uu u dhaqmo hab wakhti ku habboon isbedel kasta. Ha ku dhicin gacmahaaga, la dagaallama, indhahana ha xirin dhibaatada jirta, ka dibna waad ku guuleysan doontaa. Ku raaxeyso maalin kasta oo aad ku nooshahay si aan wax dhibaato ah wax uga qabsanin waxyaabaha ugu muhiimsan nolosha.