Cudurka Bruton ayaa: Etiology, keena, calaamadaha iyo astaamaha daaweynta

cudur hidde - waa cudur dhif ah ee lagu dhasho in ay adag tahay in la saadaaliyo ka hor. Waxay dhacaan xitaa mar marka uu jiro formation ah ee embriyaha waxay. Inta badan, ay ka waalidka maray, laakiin waxa aanu had iyo jeer ma dhici. Mararka qaar, xadgudubyo ka dhacaan isu hiddo-ka. Mid ka mid ah heley kuwaas waxaa loo arkaa agammaglobulinemia X-lala. Waxaa loola jeedaa difaaca hoose. Cudurka ayaa dhawaan la furay bartamihii qarnigii 20-. Sidaa darteed, waxaa si buuxda u fahamsan yahay by dhakhaatiirta. Waxay dhacdaa aad u dhif ah, oo kaliya in wiilasha.

cudurka Bruton ayaa: taariikhda

cudurada Tani waxay la xiriira cillado koromosoomyada X-lala kala qaado heerka hidaha. cudurka Bruton ayaa waxa lagu gartaa aan caadi ahayn ee difaac humoral. Calaamadda ugu badan waa ay nuglaato in ay geedi socodka faafa. Xusuuso hore ee xisaabaadka 1952 of cudurada this. Waqtigaas, saynisyahan Bruton Maraykanka bartay taariikhda ilmaha isagoo buka ka badan 10 jeer in 4 sano jir. Ka mid ah hababka faafa ayaa la kulmay this septicaemia wiil, pneumonia, meningitis, caabuq-mareenka sare. Marka baadhaya carruurta, waxaa la ogaaday in unugyada cudurada maqan. In si kale loo dhigo, ka dib jawaab difaaca lama arkay cudurada.

Later, goor dambe oo qarnigii 20aad, X-lala agammaglobulinemia dhakhaatiirta mar baaro. In 1993, dhakhaatiirta ay awoodaan si ay u aqoonsadaan hiddo haleysan sababa difaaca oo yaraada.

Sababaha agammaglobulinemia X-lala

Agammaglobulinemia (cudur Bruton ayaa) inta badan waa la iska dhaxlo. iin waxaa loo arkaa in ay sifo a recessive, sidaa darteed jaaniska ah isagoo ilmo qaba cudurada waa 25%. Xambaarsan hiddo mutant yihiin haween. Tan waxa u sabab xaqiiqada ah in cillad la kooban on koromosoom X. Si kastaba ha ahaatee, cudurka la isugu gudbiyo oo kaliya in ay galmo ku lab. Sababta ugu weyn ee agammaglobulinemia waa protein haleysan, qayb ka mid ah koodh hiddo-waayo tyrosinkinashämmare ah. Intaa waxaa dheer, cudurka Bruton waxay noqon karaan idiopathic. Taas macnaheedu waa in Jidka ay dhacdo ayaan kala caddeyn. Waxaa ka mid ah qodobada halista ee saameeya code genetic ilmaha, qoondeeyo:

1. Xadgudubka of khamriga iyo daroogada inta aad uurka leedahay.
2. Cilmi nafsiga iyo dareen dhaawac.
3. Gaadhista ionizing shucaaca.
4. cuncun Chemical (waxyeello soo saarka, deegaanka allifey).

Waa maxay pathogenesis cudurka?

Hab cudur la xiriira borotiinka haleysan. Sida caadiga ah, hiddo mas'uulka ka ah tyrosinkinashämmare habaynteeda, ku lug leh formation of B-limfosaytis. Waxay yihiin unugyada difaaca jirka in masuul ka ah difaaca humoral yihiin. Sababo la muranada ee limfosaytis tyrosinkinashämmare B ma si buuxda u hagaagaan. Sidaas darteed, waxay awoodi karin in ay soo saaraan immunoglobulins - antibodies. pathogenesis cudurka Bruton waa ku furid dhameystiran ilaalinta humoral. Sidaas darteed, xiriir la waxii jeermis galay antibodies jidhka ku daraa ma soo saaray. Muuqaalka gaar ah oo cudurkan waa in habka difaaca jirka waa inay awoodaan inay la dagaalamaan fayraska, inkastoo maqnaanshaha B-limfosaytis. Nature xadgudub ku ah ilaalinta humoral ku xiran tahay darnaanta iin ah.

Cudurka Bruton ayaa: calaamadaha cudurka

Pathology markii ugu horeysay ka dhigaysa laftiisa dareemay in yaraantaadii. Inta badan, cudurku ku teedu laftiisa bisha 3-4-aad ee nolosha. Tan waxa u sabab xaqiiqada ah in da'dan jidhka ilmaha u joojiyaan si ay u ilaaliyaan unugyada difaaca hooyada. Calaamadaha ugu horeeya ee cudurka waxay noqon kartaa falcelin daran tallaalka ka dib, finan maqaarka, cudurada of mareenka sare ama hoose. Si kastaba ha ahaatee, naas ka ilaaliya ilmaha ka geeddi socodka bararka, tan iyo caanaha naaska leedahay in ay ka kooban of immunoglobulins.

cudurka Bruton teedu by qiyaastii 4 sano. Wakhtigan ilmaha la kulmo carruurta kale ee xanaanada. Ka mid ah lesions faafa heysatay meningo, streptococci iyo microflora staphylococcal. Sidaas darteed, carruurta waxaa laga yaabaa in loo soo bandhigin caabuq purulent. The cudurada ugu badan waxaa ka mid ah pneumonia, hogaga, otitis media, hogaga, meningitis, conjunctivitis. At daweynta dhicis naageed oo dhan hawlgaladaa in sepsis tegi karo. Waxa kale oo ay ka muuqan cudurka laga yaabaa in Bruton cudurada maqaar. Maadaama uu sheyga jawaabta difaaca jirka oo hoos u si degdeg ah u badin goobta of boogaha iyo xagashada.

Waxa intaa dheer in daliilka cudurka waxa ka mid ah bronchiectasis - isbedel bahal ah ee sambabada. Calaamadaha waxaa ka mid ah neefta oo ku qabata, xanuunka xabadka, mararka qaarkood hemoptysis. Waxa kale oo suuragal ah ee lesions bararka in xubnaha dheefshiidka, kaadi mareenka, xub-axaleedka. Marmar arkay barar iyo damqasho ku jira laabatooyinka ee.

Shuruudaha lagu ogaanayo cudurka

Shuruudaha marka hore ogaanshaha in ay ku jiraan dhacdooyinka soo noqnoqda. Carruurta ay hayso cudurada Bruton ayaa, qaado in ka badan 10 cudurada sannadkii, sidoo kale dhowr jeer inta lagu jiro bisha. Cudurada la soo celin karaa ama beddelka ah (otitis media, qumanka, pneumonia). On baaritaan, waxaa jira hypertrophy la'aanta quman pharyngeal ah. Isla sidaas u dhaqmaan taataabasho ee qanjidhada durugsan. Sidoo kale waa inaad lacag bixisid si aad ficil-celinta ilmaha ee tallaalka ka dib fiiro. isbedel la taaban karo ayaa lagu arkay assays shaybaarka. Calaamadaha KLA ee caabuq (kordheen tirada leukocytes degdegsiimada ESR). Tirada unugyada difaaca jirka waa la dhimay. Tani waxay ka muuqataa formula leukocyte ah: tiro yar oo ah limfosaytis iyo neutrophils content kordhay. cilmi muhiim ah waa immunogram. Waxa ay ka tarjumaysaa yareynta ama maqnaanshaha of unugyada. Habkaani wuxuu kuu ogolaanayaa inaad si loo soo ogaado. Haddii dhakhtarku uu shaki, waxaa suurtagal ah si ay u fuliyaan baaritaanka hidde.

Khilaaf cudurka Bruton ka heley la mid ah

cudurada Tan waxaa loo kala ka kale ee aasaasiga ah iyo immunodeficiencies sare. iyaga ka mid ah - agammaglobulinemia nooca Swiss, Di Dzhordzhi ee syndrome, HIV. Marka la barbardhigo, kuwaas oo heley cudurka Bruton ayaa waxa lagu gartaa kaliya xadgudub ku ah difaaca jirka humoral. Tan waxaa loo muujiyey by xaqiiqada ah in jidhku waa ay awoodaan in ay dagaalamaan wakiilada viral. factor Tani waa ka agammaglobulinemia nooca Swiss, kaas oo la jebiyey markii labada jawaabta difaaca humoral iyo gacanta oo kala duwan. Si lagu ogaado faraqa la syndrome ee Di Dzhordzhi ah, waxaad u baahan tahay in la sameeyo xabadka X-ray (aplasia thymic) iyo si loo ogaado content calcium ah. Si aad u saaro taataabasho HIV sameeyay ee qanjidhada, ELISA.

Hababka daaweynta ee agammaglobulinemia

Nasiib darro, gebi ahaanba laga adkaado cudurka Bruton waa wax aan macquul aheyn. The hababka daaweynta waxaa ka mid ah bedelka agammaglobulinemia iyo therapy astaamaha. Ujeedada ugu weyn ee guusha waxaa loo arkaa inay heerka caadiga ah ee immunoglobulins ee dhiigga. Inta ay antibodies waa in loo dhawaynayaa in 3 g / l. Ujeedada this, globulin gamma heerka of 400 mg / kg miisaankiisa jirka. fiirsashada unugyada waa in la kordhiyaa inta lagu guda jiro cudurrada faafa ee daran, sida jidhku ma qabsan karaan iyaga waxaa la jiray si madax banaan.

Intaa waxaa dheer sameeyaa daaweynta calaamadaha. Inta badan la qoray antibiotics "ceftriaxone", "penicillin", "Ciprofloxacin". Marka daliilka maqaarka u baahan tahay in daawada jirka la mariyo. xuubka dhaqo sidoo kale lagu talinayaa in xal aalkolada (cunaha iyo waraabka sanka).

saadaasha ee agammaglobulinemia Bruton ayaa

Inkastoo therapy bedelka nolosha, saadaasha ah ee agammaglobulinemia wanaagsan. daaweyn joogto ah iyo prophylaxis ah hababka faafa yareeyo silica yareeyo. Caadi ahaan, bukaanka waa awood lixaad qaba oo firfircoon. At hab qaldan daaweynta horumarin karaan dhibaatooyin ilaa sepsis. In the case of cudurada socda saadaal saboolka ah.

Ka hortagga agammaglobulinemia X-lala

In jiritaanka cudur ee qaraabada ama looga shakisan yahay waxaa lagama maarmaan ah si ay u qabtaan baaritaanka hidde xitaa inta lagu guda jiro saddexda bilood ee ugu horeeya uurka. Sidoo kale tallaabooyin ka hortag ah si waa inay ka mid gaadhista hawada, maqnaanshaha cudurada raaga iyo waxyeellada. Inta lagu guda jiro uurka, hooyadu waa stress ahaan uu u. Waayo, ka hortagga sare waa therapy vitamin, maamulka globulin gamma, hab nololeed caafimaad leh. Waxaa kaloo muhiim ah in aad ka fogaato taabashada dadka cudurka qaba.