Calaamadaha iyo daaweynta Landau-Kleffner syndrome

Landau-Kleffner syndrome - waa heleen aphasia suuxdin carruurta. Waxaa lagu gartaa xad gudub ku ah shaqada hadalka. Xaaladdan oo kale, ku xanuunsado ma qaybaha ku hayso hadalka (beddelid dhawaaqa by yahay ee ilkaha, carrabka, iyo cunaha), oo awood u leh inay caddeeyaan phoneme ee heerka habdhiska dhexe. By habka, waa in meelaha qaarkood in kiliyaha cerebral.

Cudurku wuxuu ku dhacaa carruurta si buuxda u caafimaad qaba. Ugu horayn waxa ay waayi awood u leh inay la qabsadaan si deegaanka dibadda, ka dibna ma noqon karaan dhegeysiga, si cad oo macquul muujiyaan fikirradooda. Xaqiiqada ah in maskaxda ilmaha waa isbedel bahal ah, waxay muujinaysaa EEG ah. syndrome ayaa tilmaamay in 1957 by laba saynisyahano - Landau Kleffner. Sidaa darteed, magacyadooda iyo wac cudurkan.

Sababaha cudurka

Sababaha Landau-Kleffner syndrome aan si buuxda u qeexan. In kasta oo mararka qaarkood, ay dhakhaatiirta u aqoonsadaan kartaa arrin taas oo horseeday in horumarka cudurka. In meesha ugu horeysa - waa dhaawac ku xiran madaxa, burada maskaxda, cudurka ka dulinka sababa dirxiga of tapeworm hilibka doofaarka - neurocysticercosis. Sababta waxay noqon kartaa, iyo shalalka demyelinating cudurrada, taas oo ay jirto baabi'inta arrinta cad ee habka dareemayaasha - myelin. Kiciyaan horumarinta syndrome ayaa sidoo kale awood u caabuq derbiga markabka ee gobolka ka mid ah maskaxda ka. dhacdooyinka kala duwan ee cudurada la xiriira deficiency ah oo adag neefsashada mitochondrial. Mararka qaarkood sababta noqon kiliyaha aad u khafiif ah, taasoo keentay in ilmaha koraya Safra saameeyeen.

syndrome waxay noqon kartaa foomka fulminant. Taasi waa shalay laba sano socod baradka ah ku socday, ka hadlay, iyo ilmo caafimaad, iyo hadda waxa uu soo tooso, awoodin inuu xidhxidho, iyo dhawr eray. Mararka qaarkood, cudurku sii socdo si tartiib ah, si tartiib ah u lumiya cad awooddiisa ah inuu isgaadhsiin afka iyo aragtida ku filan ee xaqiiqda.

Waa maxay calaamadaha lagu yaqaano?

cudurka saynisyahan dumar ah ku tilmaamay si faahfaahsan Alexandrov N. Sh Landau-Kleffner syndrome, ayay tidhi, waxaa sidoo kale waa sababta oo ah wax-u plasticity maskaxda. Waxa ay ahayd sida haddii "dhibtaada" si fiican u qabtaan hawlaha ay. In geeddi-socodka ah isbadal iyo horumarisa aphasia ku meel gaadh ah. Sida kiiska la helay foomka, dhaawacyada iyo cudurrada uu keeno noocan ah cudurada lagu ogaan karaa iyadoo la isticmaalayo EEG. Intaa waxaa dheer, ee "dawan ugu horeysay" noqon karaan suuxdintu, kaas oo u muuqday at kid ah. Waxay yihiin in 70% ka mid ah xaaladaha ku weheliyay bilawga ah ee cudurka.

Ku dhawaad rubuc ka mid ah kiisaska oo dhan, bukaanka u lumiya shaqada hadalka muddo bil ah. Laakiin inta badan ay khasaare dhacdaa shiidaa ugala. Mararka qaarkood ilmuhu aanu sheegi kara codka ah. Half bukaanka arkay xanuunada dabeecadda. fikirka Hawleed waa sii raagayaan. Iyadoo da'da, ee qalal baaba'aan. kabashada Full ama qayb ka mid ah hawlaha hadalka dhacaan 16-sano.

daraysa hadalka

Landau-Kleffner syndrome in ilmaha bilaabmaa khasaaraha ka mid ah shaqo ku hadalka - taasi waa mid ka mid ah calaamadaha ugu muhiimsan ee cudurka. Waxaa lagu gartaa agnosia hadal ama maqalka - daciif ah aragtida, taas oo loo ilaalin ah miyir iyo dareenka. Xaaladda hore, bukaanka aan awoodin in ay si fiican u hadlo. In labaad - isagu ma garan karaan codadka la yaqaan iyo dhawaqyada. Xaaladdan oo kale, waa jawaabaha caadiga ah si ay u audiogram fenologisk ogaanayo.

Dhibaatada ugu weyn ee been hufan oo duurka ku ah dareenka dhawaaqa. Iyadoo ay taasi jirto, syndrome ay u muuqato in muddada muhiimka ah ee qalabka barashada luuqada. Si daciif ah loo maqli karo hadalka noqon kartaa heerarka kala duwan ee kakanaanta. Aphasia waa mid aad u xoog badan in bukaanka qaar ka mid ah. Sida saynisyahano odhan, xaalado adag lagu ogaadaa in 6 ka mid ah bukaanka 77. Haddii ilmuhu uu u arkay xadgudubyada yaryar, oo u badbaadin kartaa xirfadaha akhriska iyo qoraalka ah. rabshooyin Language muujiyey sida soo socota: ilmaha jahawareerinaya warqado iyo codadka qalad in la dhiso weedhaha, aan macquul muujin karaan iyaga oo fikirrada iyo wixii la mid ah.

qalalka

qalal Clinical waxaa lagu arkay 70-85% ee kiisaska of helay Landau-Kleffner syndrome. Hadyada meejeeda, in saddex meelood oo meel carruurta bilaabmaa qabashada hal suuxdin. Tani waa - bilowga cudurka. Tiro ka mid ah bukaannada u dhexeeya xanuunada weerarka iyo hadalka qaadan kartaa dhowr sano. Suuxdimaha waxaa inta badan go'an in da'da 4 ilaa 10 sano. Dhakhaatiir badan oo sheegaya in iyaga oo aan haysan in ay ka dhacdo nolosha dadka waaweyn. Taasi waa, ka dib markii 16 sano qalal ma dhacdo.

In 58% bukaannada qaba qalal qayb go'an. sababaha ay dhaawici in unugyada maskaxda ee meel gaar ah oo ka mid ah u Safra ama cerebral. Suuxdimaha ka dhaca 39% carruurta, qalal la miyirka oo luma - at 16%. Bukaanjiifka qaar bandhigi xanuunada myoclonic saameeya muruqyada wejiga iyo tufaax isha. In 12% bukaannada qallalka loo kala qaado heerka hidaha.

xanuunada dabeecadda

Waxay caan ku dhowaad dhammaan bukaanka. 78% ka mid ah carruurta yar yar waxay leeyihiin dhibaatooyin dabeecadeed haddii ay cudurka Landau-Kleffner syndrome. Dadka waaweyn waa in aan la yaabay by xaqiiqada ah in ay ilmaha mar nabad iyo kalgacal si lama filaan ah u noqday dagaal badan. Raage - calaamad u caadiga ah. Cadho noqon kartaa si aad u daran oo aan la koontarooli karin, in ilmaha aan awoodin in ay qabsadaan isaga oo aan isbitaal xarun dhimirka. Qaar kale, on lid ku ah, noqdaan jir- ka noqday. Waxay ka fogaadaan shirkada dadka ka cabanaya walwalka iyo fikirradooda waswaaska.

Qaar ka mid ah carruurta u muuqdaan inay si buuxda u dhega la '. Qaar kalena waxay ku riday cudurka qaldan - autism. Indeed, dhakhaatiir yihiin mararka qaarkood adag tahay in la ogaado maxay sababta dhabta ah ee dabeecadda yaab leh oo ah a Landau-Kleffner syndrome. Ka dib oo dhan, oo isagii iyo dhaqanka autism lagu gartaa ifafaale ah sida awood si ay u dhisaan dhamaystirmo macquul ah ee soo jeedinta, celceliyay waswaaska oo ka mid ah weedho la mid ah, erayada. fiirsashada daciif ah dareenka iyo hawlaha kor u arkay in 80% bukaannada. Inkastoo dhibaatooyin dabeecadeed yihiin calaamadaha sare ee la xiriirta dhibaato hadalka, carruurta qaar ka mid ah la yaab laga yaabaa in dareen diidmo oo aan caadi ahayn, caqli iyo yaab leh. Tusaale ahaan, waxay qarashgareyn kartaa saacadaha soo noqnoqda, tilmaam la mid ah.

therapy casri ah

At ugu horreysa ee calaamado cudur ah waa lagama maarmaan si ay u bilaabaan daaweynta Landau-Kleffner syndrome. Rugta, taas oo kuu gudbin, awoodaan in ay bixiyaan qaar ka mid ah xalka dhibaatada noqon doonaa:

• Dabcan Drug;
• qalliinka.

Xaalada danbe, bukaanku furay dhaladii iyo ka saari suuxdin diirada. Si arrintan loo sameeyo, ka gooyay ka mid ah lafaha iyo qolof adag ee maskaxda. Ka dib markii in, arrinta ah cirradiisa qalliinka ka dhigaysa jeexay. Waxay sii wadi doonaa si looga hortago in ay ka dillaacay iyo faafin of digir epileptogenic. Markaas Mater Duuraa iyo lafaha waxaa isla meel dhigay. nabarka waxaa sutured. 6-7 todobaad qalitaanka ka dib ka dib markii, ilmaha isbitaalka guriga ku noqon karin. qalliinka lagu sameynayo carruurta la Landau-Kleffner syndrome horumar arkay in hawlaha caqliga iyo maskaxda ka dib markii.

Anti-qabashada

Daaweynta Landau-Kleffner syndrome ma aha had iyo jeer waxay bixisaa duwanaansho hawl kaliya. Mararka qaarkood waxaa ku caawinaysa in laga takhaluso daaweynta cudurka caafimaad. Waxay bixisaa soo dhaweynta ee anticonvulsants. Nasiib darro, waxay had iyo jeer ma siin natiijo fiican. Tusaale ahaan, "carbamazepine", "Phenobarbital", "phenytoin" inta badan ma yeeshaan - aphasia kaliya sii xumaan karaan. Suuxdimaha in bukaanka lagu celin doonaa aarsasho ah. Tani waa run gaar bukaannada qaba qalal soo noqnoqda ama qalal maqan atypical.

Intaa waxaa dheer, dhakhaatiirta inta badan ku talinaynaa "Nicardipine". Waxay ka caawisaa si loo joojiyo channels calcium. Waxtar leh waa maamulka globulin gamma xididka. iyo sida ku tijaabiyey "ethosuximide," filan wax ku ool ah daroogada "acid valproic". Help iyo benzodiazepines, gaar ahaan "Clobazam" iyo "Midazolam". Laakiin waa in iyagana la intravenously maamulo.

daroogooyinka kale

Landau-Kleffner syndrome, calaamadaha iyo daaweynta kuwaas oo ku tilmaamay in this article ogol yahay soo dhoweynta ee "Diazepam" ka hor inta aadan seexan. daroogada Tani waxay siinaysaa natiijooyin fiican. Therapy waxaa qoray muddo 6 toddobaad si looga fogaado tachyphylaxis - saamaynta hoos u deg deg ah iyadoo la isticmaalayo soo noqnoqda ee daroogada. Daraasado ayaa muujiyey in waxa laga yaabaa inay faa'iido leh "levetiracetam". Waxaa sidoo kale aad u wanaagsan caawin ee daaweynta ee carruurnimada qalal focal idiopathic, xaaladda suuxdin korontada oo hurdo ah, xakamaynta of hirarka kororka joogtada ah ee uu wajiga gaabis ah. Intaa waxaa dheer, guulaha ee daaweynta ee aphasia iyo qalal, daroogada "felbamate." Laakiin marka aad isticmaasho waxaa suurtagal ah si ay u horumariyaan noocyo kala duwan oo waxyeelo, ka mid ah taas oo inta badan la kulantay aplastic anemia iyo beerka cillad.

corticosteroids

In daaweynta syndrome iyo caawimaad corticosteroids Landau-Kleffner. "ACTH" si gaar ah iyo sidoo kale-xaqiijiyay. Waxay yaraynaysaa muujinta calaamadaha aphasia suuxdin helay, normalizes gobolka EEG ah. therapy muddada dheer la daawooyinkan waxaa lagu talinayaa in inta badan bukaanka. Si kastaba ha ahaatee, in ay ogaadaan in qof kasta oo aan waa fursad daaweyn hormoon ku haboon.

Inta badan dhakhaatiirtu kuu qori steroids bukaanka. Tusaale ahaan, "prednisolone" waxaa maamula intravenously ka badan saddex bilood. therapy Waxaa loo isticmaalaa in induction dembidhaafka. Waxa muhiimka ah waa in ay ku haay maanka in la yareeyo ee qiyaasta of steroids inta badan la xidhiidha xoogeystay joogta ah calaamadaha cudurka. Muddada guud ee kooraska socon karaa lix bilood ilaa dhowr sano. Waana mid ka, daaweynta tuubooyinka leedahay wax badan oo waxyeelo sida korodh miisaan, hypertension, diabetes, caadka, kelyaha, murugada, manic syndrome iyo wixii la mid ah. Intaa waxaa dheer, ay ma lagu talinayaa in bukaanka qaba dhibaatooyinka difaac, maadaama ay sii isaga ku tuuji. Waxa ay sidoo kale ahaan uu dadka qaba galleeyda aseptic, qaaxada ama cudurada kuwaas muuqaalka xanaajiyeen hawlaha muhiimka ah ee roundworms.

The views waalidka

daryeel gaar ah iyo dareenka loo baahan yahay ilmo qaba cudurka Landau-Kleffner syndrome. Reviews waalidiinta ayaa tilmaamaya in uu ilmuhu u baahan yihiin in ay qaataan fasalada for speech therapist a, daweeyayaasha hadalka. Dhakhtarku waxa uu ma soo celin kartaa shaqo hadalka. Laakiin fadhiyo, kuwaas oo baro jajabka Samirka ah, u keeneen in mas'uuliyadda, urur. Waalidiinta ku doodayaan in carruurta dibadda si qori anticonvulsant wanaagsan iyo daroogada antiepileptic loo yaqaan "Keppra". Waxa kale oo aanu ku talinaynaa "Depakine," laakiin waxa ay inta badan ay saameyn xun ku beeryarada, sidaas qaar ka mid ah Beddelashada daaweynta laysugu daaweeyo. hooyooyinka iyo aabayaasha badan ayaa sidoo kale xusay in sida ugu fiican ee la syndrome ah - bislaada ilmaha. Uu ka weyn - waxaa si tartiib ah hagaajinta uu hadalka. Intaa waxaa dheer, weerarrada iyo paroxysms da maamusho.

Odoroska

Sida dhakhtarradu, ay sidoo kale sii si ay u sahamiyaan waxa a Landau-Kleffner syndrome. bukaanka Photo ay dhacdooyin video, taariikhda, gabagabeeyay takhasusay profile cidhiidhi - waxan oo dhan waa qayb ka mid ah cilmi. Dhakhaatiirta ogaaday in therapy fiican ay dhacdo in ilmuhu dhigto teraabiyada cilminafsiga, fasalo hadal ka shaqeeya. kabashada Full hawlaha afka ah waa naadir. Sida caadiga ah 2/3 carruurta badbaadiyey badan ama ka yar oo halis ah hadalka caqabad.