Hemophilia - taasi waa waxa cudurka? Sidee iyo maxay calaamadaha hemophilia?

Waayo, dadka intooda badan jaahil hemophilia - cudur loogu yeero boqornimada, ogaado waxa ku saabsan oo keliya ee taariikhda ayay waxay yidhaahdaan, waxaa soo gaaray Tsarevich Alexei. Sababta oo ah iyada oo aan aqoon, dadka inta badan ay aaminsan yihiin in dadka caadiga ah ma ka heli kartaa buka hemophilia. Waxaa la rumeysan yahay in ay saamayn ku ku qarniyadii hore oo keliya. aragti isku mid ah ay muddo dheer ahayd in ay ka turqo "laandheere". Si kastaba ha ahaatee, haddii turqo ah - cudurka Power, iyo hadda noqon kartaa xiran nin kasta, hemophilia in - cudur la iska dhaxlo, oo waxaa ka heli kartaa ilmo kasta, kuwaas oo awoowayaasha lahaa cudurka.

Waa maxay Hemophilia?

In dadka, cudurka loo yaqaan "dhiig dareere ah." Indeed, qaab-dhismeedkooda of bahal ah, iyo awood sidaas daraaddeed heshiinay xinjiroobo. xoq ugu yar - iyo dhiig adag tahay in la joojiyo. Si kastaba ha ahaatee, waa muujinta dibadda. Inta badan sii daran gudaha ka dhaca kala goysyada, caloosha, kelyaha. Hemorrhage iyaga in la odhan karaa xitaa iyada oo aan saamayn ka baxsan oo ay cawaaqib khatar ah.

Waayo, xinjirowga dhiigga masuul ka ahaa laba iyo toban borotiinada gaar ah in la joogo in dhiigga waa in uruuray la hubo. cudurka Hemophilia waxaa lagu ogaada ayado ay dhacdo in mid ka mid ah borotiinada, kuwaas oo maqan yahay oo dhan ama waxa ay joogtaa fiirsashada ku filnayn.

noocyada hemophilia

In daawada, waxaa jira saddex nooc oo cudurka.

1. Hemophilia A. yeero maqan yahay ama la'aanta VIII factor xinjirowga. Qaabka ugu badan ee cudurka waa, sida ay sheegtay tirakoobka, 85 boqolkiiba kiisaska oo dhan. Celcelis ahaan, ilmaha ah 10 000 waa uun bukaanka sida la hemophilia ah.
2. Hemophilia B. Marka arkay dhibaato factor hoostiisa IX tirada. Lagu calaameeyey badan wax dhif ah, waayo, kaasu halis xanuunsan yahay lix jeer ka hooseeya in ay dhacdo doorasho A.
3. Hemophilia C dhiman XI tirada factor. noocyada Tani waa mid gaar ah, waayo, kaasu waxa lagu gartaa rag iyo dumarba. Waxaa intaa dheer, inta badan xanuunsan-Ashkenazi Yuhuudda (taas oo guud ahaan ma aha caadiga ah, waayo, wax kasta oo nno sida caadiga ah ay yihiin caalami ah iyo "heegan" isla dhammaan jinsiyadaha, Jinsiyadaha iyo qowmiyadaha). Iyadoo muujinta hemophilia sidoo kale laga saaray sawirka caafimaad oo guud, sidaas sannadihii la soo dhaafay, waxaa laga soo saaray ka mid ah liiska of hemophilia.

Waa in la ogaadaa in mid ka mid ah saddex-meelood meel ka mid ah qoysaska cudurka taasi dhacdo (ama cudurka) markii ugu horeysay, waxa uu noqonayaa mid lama filaan ah waalidiinta ku ceebownaaye.

Waa maxay sababta cudurka dhacdaa?

Its abuuray noqdo hiddo hemophilia lagu dhasho, oo ku yaalla on koromosoom X. Carrier waa dhaddig ah, ayay tiri, iyadu ma aha bukaan-socodka, marka laga reebo in ay jiraan waxaa laga yaabaa in sanka soo noqnoqda, caadada kugu culus yihiin, ama in ka badan si tartiib ah ayuu bogsiinayay: nabro yar yar (tus, ka dib markii ay ilkaha ka baxay). hiddo waa recessive, sidaas buka, ma kuwaas oo ah hooyo oo dhan - side cudurka. Sida caadiga ah, itimaalka waxaa loo qeybiyaa 50:50. Waxa uu kordhiyaa haddii qoysku wuxuu sidoo kale leeyahay aabbihiis. Gabdhaha ayaa sidoo kale xambaarsan hiddo waa waajib.

Maxaad hemophilia - cudur ee ragga

Sida hore u soo sheegnay, hiddo-hemophilia waa recessive oo ku lifaaqan koromosoomyada ah, loo yaqaan X. In haweenka, kuwaas oo laba koromosoomyada. Haddii mid ka mid ah hiddo sida ku dhuftay, waa taagta daran iyo labaad cadaadis, xukuma, sidaa darteed in uu jiro kaliya side gabar, kuwaas oo loo kala qaado hemophilia, laakiin laftiisa uu ahaado mid caafimaad. Waxay u badan tahay in labada koromosoom X fikrad ku jiri kara hiddo u dhigma. Si kastaba ha ahaatee, inta lagu guda jiro formation of midhaha ay nidaamka wareegga dhiigga u gaar ah (oo ay taasi dhacdo ee todobaadkii quarter uurka a) waxa uu noqonayaa mid sii wadi karin, oo waxaa jira ilmo iska soo ridid ah lama filaanka ah (dhicin). Tan waxaa laga yaabaa in sida ugub ah ay sabab u tahay sababo kala duwan, sida caadiga ah waxbarashada ma samoabortnogo aan la fuliyay, si ay tirakoob ku saabsan arrintan ma.

Waxa kale - nin. Waxay leeyihiin a koromosoom X labaad ma joogo, lagu beddelay Y. xukuma "xxx" ma aha, sidaas darteed haddii a teedu recessive laftiisa, wuxuu bilaabaa inuu ka duuli cudurka halkii ay gobolka qarsoon. Si kastaba ha ahaatee, sababtoo ah koromosoom weli waa laba, siday suuragal u ah ee horumarinta ah ee dhagarta kuwaasna waxay mudan dambi bar oo dhan u qalmay.

calaamadaha hemophilia

Waxay ka muuqan karaan marka uu dhasho, haddii qodobka ku habboon ee jidhka waa shiidaa maqan, oo ka dhigi kara laftiisa dareemay kaliya muddo haddii ay jirto la'aanta waxaa ka mid ah.

1. Dhiig maqan yahay sababo cad. Inta badan ilmaha ku dhashay oo xariijimo dhiig sanka, indhaha, xuddunta, iyo waa ay adag tahay si loo joojiyo dhiigga.
2. Hemophilia (sawirka waa show), u muuqato galay burbur weyn oo barara on saamaynta gabi ahaanba Fudud (tusaale ahaan, cadaadis farta).
3. Soo noqnoqda dhiig sida boogta hore u bogsan.
4. Dhiig bax sii batay qoyska: sanka, ciridka, xataa markii aad rumaysanaysid ilkahaaga.
5. Dhiig galay goysyada.
6. dhiigga ee kaadida iyo saxarada.

Si kastaba ha ahaatee, "calaamadaha" sida ma daruuri tilmaamaya waxa ay ku saabsan hemophilia. Tusaale ahaan, sanka ayaa tilmaamaya laga yaabaa in daciifnimo ah derbiyada marinnada dhiigga, dhiig kaadida - cudurada kelyaha iyo saxarada - cudurkii. Sidaas darteed waa inuu noqon doono cilmi-baaris dheeraad ah.

Aqoonsiga hemophilia

Waxaa intaas dheer in waxbarashada taariikhda caafimaad ee bukaan-socodka iyo baaritaanka of noocyo kala duwan oo ku takhasusay sameeyay baaritaan sheybaar. In meesha ugu horeysa ee uu go'aamiyo in joogitaanka dhiigga oo dhan arrimo xinjirowga oo fiirsashada. Si aad u dhigay wakhtiga ay qaadatay waayo xinjirowga ee saami dhiig ah. Inta badan baaritaanada waxaa weheliya iyo cilmi baarista DNA. go'aan laga yaabaa in ay lagama maarmaan u ah ogaanshaha badan oo sax ah:

• waqti thrombin;
• labanlaabantay isku dhafan;
• index prothrombin;
• xaddiga fibrinogen.

Mararka qaarkood codsaday iyo macluumaad gaar ah oo dheeraad ah. Dabcan, qalabaysan qalab ku haboon, ma isbitaalka kasta, si la tuhunsan yahay hemophilia waxaa loo dirayaa shaybaarka dhiigga.

Cudurku wuxuu, kaas oo la Ulasocto hemophilia (sawir)

caan ugu ah hemophilia - waa dhiig articular. Magaca caafimaadka - gemoartroz. Waxaa si deg deg ah halkii uu yeesho, inkastoo ugu hanti in bukaanka qaba hemophilia daran. Waxay dhiig ku jira laabatooyinka ee ka dhacaan iyada oo aan saamayn kasta oo dibadda, degna. Fudud ka cadhaysiiyaan gemoartroza dhaawac loo baahan yahay. Goysyada oo ay saameeyeen ugu horayn kuwa la kulma stress, ie, jilibka, hip iyo pristopnye. Labaad ee line - garabka iyaga ka dib - xusulka. Calaamadaha ugu horeeya gemoartroza Cad hore u leedahay ilmaha sideed sano. Sababtoo ah oo ka mid ah lesions articular bukaanada ugu helaan naafada ah.

xubnaha nugul: kelyaha

cudurka Hemophilia inta badan sababa muuqaalka kore ee kaadi dhiig. Waxaa lagu magacaabaa hematuria; sii wadi karo habsami leh, inkastoo calaamadaha weli naxdinta leh. About haematuria badhkiis waxaa ku weheliyay xanuun ba'an daba dheeraaday. calool kelyaha soo noqnoqda sababa xinjiro dhiig oo riixaya ureter ah. The ugu badan ee bukaannada qaba hurgumada kilyaha hemophilia, si dhow ula raacay by noqnoqoshada dhacdo - hydronephrosis, oo dhawaan qaatay sclerosis gaddoonka ah. Daaweynta cudurka kelyaha adag by xayiraad gaar ah oo ku saabsan daroogada daawada: wax ka tarta liquefaction dhiigga, waxa aan loo isticmaali karin.

daaweynta hemophilia

Nasiib darro, hemophilia - cudur aan la bogsiin karin in uu weheliyo nolosha aadanaha. Ma u malaynaysaa jidka kale oo aad ku qasbi karin jidhka si loo soo saaro protein la doonayo, haddii aanay awood u sameeyo laga bilaabo dhalashada. Si kastaba ha ahaatee, horumarka ee daawada casriga ah ka dhigi suurto gal si ay u ilaaliyaan jidhka heerka at kaas oo dadka qaba hemophilia, gaar ahaan in aan aad u daran, waxay keeni kartaa jiritaanka caadi ku dhow. Si looga hortago dhiig iyo hematoma u baahan xal galiyey si joogto ah la waayay arrimo xinjirowga. Waa gooni oo laga bilaabo dhiiggii deeq aadanaha iyo koray for deeq xoolaha. Maamulka daroogada ayaa si joogta ah sida ka hortag ah iyo daweyn haddii qaliin soo socda ama dhaawac.

In isku midka ah, infekshanka HIV waa inay si joogto ah u mari daaweynta jirka si ay u ilaaliyaan caafimaadka si wadajir ah. Haddii aad u ballaaran, waxa uu noqonayaa mid qalliin hematoma khatar ka dhigaysa qaliin inuu iyaga ka dhaqaajiyo.

Sida daroogooyinka shubo baahan yahay sameeyey oo ku saleysan dhiig, cudurka hemophilia kordhiyaa halista si aad u hesho hepatitis viral, cudurka cytomegalovirus, herpes, iyo - xumaa - HIV. Shaki la'aan, dhammaan deeq baaro ammaanka ay dhiig, laakiin in la damaanad qaado ma mid ah kartaa.

helay hemophilia

Xaaladaha intooda badan, hemophilia waa la iska dhaxlo. Si kastaba ha ahaatee, waxaa jira tirakoobka qaarkood marka laftiisa muujiyey in dadka waaweyn, hore aan taariikhda ka mid ah. Nasiib wanaag, kiisaska noocaas ah waa mid aad u dhif ah - hal ama laba qof halkii milyan. Inta badan u hesho cudurka, isagoo ka weyn yahay 60 sano. In dhammaan xaalado kasta oo wata helay - nooc ka mid ah A. Waxaa xusid mudan in sababaha taas oo u yimid, laga helay in ka yar kala bar bukaanka. Ka mid ah kansarka, kuwaas oo, qaadashada daawooyinka qaarkood, cudurka shalalka, waa dhif iyo naadir - bahal ah, iyadoo dhacdo ee daran, uur dabayaaqo ah. Waa maxay sababta dadka kale noqday xanuunsan, ma laga yaabaa in la dhisaa dhakhaatiirta.

cudurka Victorian

Kiiska hore ee cudurada helay waxaa lagu tilmaamay in Tusaale Queen Victoria. Muddo dheer sidaas ayaa loo arkaa mid ka mid ah oo kaliya ee noociisa ah, tan iyo markii innaba, ama ku dhowaad nus qarni ah ka dib markii hemophilia ee dumarka aan la arkay. Si kastaba ha ahaatee, qarnigii labaatanaad, la dhalashada tirakoobka on helitaanka cudurka reer boqor, boqoraddii u gaar ah looma tixgelin karo: hemophilia, kaas oo u muuqday ka dib dhalashada, non-dhaxlo, ma waxay ku xiran tahay ma on galmada buka.